马方综合征：可能很多人都没有听说过这个疾病，但这个疾病的患者数量还是有一些的，因为它是一种心脏的疾病，所以很多患者都担心自己活不久了，那么这个事情是真的吗？下面就来看看吧！
马方综合征是什么？
马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
- 马方综合征症状表现是怎样的？
- 马方综合征如何治疗
- 马方综合征能活多久？
马方综合征症状表现是怎样的？
1、骨骼病变
（1）身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿宫颈粘连这种人身高一般都会超过180厘米，而且两手平伸的长度还大于身高，还有一个特征就是下身的长度长于上身。
（2）头颅骨病变表现为头长、面窄、凸腭;双眼距过宽或过窄、下颌长;而且牙齿排列不齐、缺智齿等;双耳前伸或下垂，耳轮菲薄，形似老人。
（3）胸部的主要变化就是脊椎畸形改变宫颈粘连，出现鸡胸、扁平胸、漏斗胸;驼背、脊椎侧突或脊椎裂等。
（4）蜘蛛指/趾样改变：脚趾和手指都比较长，呈典型蜘蛛样改变，拇指也出现特征，如杵状指等。
2、眼部病变
双侧晶状体脱位或半脱位，全脱位者伴高度近视。视网膜剥离、虹膜震颤、白内障、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。
3、心血管病变
它是马方综合征死亡的主要原因，占本病死因70%-90%。包括二尖瓣脱垂、冠状动脉受累、主动脉病变等。
4、中枢神经系统也会发生病变。严重影响大脑的功能。
马方综合征如何治疗
1、一般治疗：
①避免剧烈运动。
②防治感染。
③补足大量维生素C，这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。
2、外科手术治疗：手术指征：
①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者。
②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者。
③合并其他先天性畸形者。
④眼部病变等，可酌情纠正或争取早期手术。
3、内科防治并发症：
①同化雄激素，以促进蛋白合成，防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素(methandrostenolone)5mg，1次/d，长期使用。
②无心力衰竭者可用β受体阻滞药，以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔(propranolol)10mg/次，3次/d;口服美托洛尔(betaloc)12.5～50mg/次，2～3次/d。
③积极防治心力衰竭和心律失常。
④防治眼部病变。
马方综合征的治疗可以运用以上的三种方法，患者们可根据自己的情况来选择治疗方法。
马方综合征能活多久？
这个不好说，和后天的护理有很大关系，护理好的可以多活5-6年，也有10年以上。建议你放宽心，就是没有这个病，人总是要死的。生老病死，这是自然规律啊。