血友病甲是什么病?又称甲型血友病!

作者:风筝 | 创建时间: 2023-06-30
血友病甲是什么病?又称甲型血友病!

原来我们大家日常所知道的血友病还分为这么多种的说,今天就为大家来介绍下血友病甲是怎样的一种病?它的症状又是怎样的。

甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病,发病率约为 5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。

血友病甲症状:

出血症状

出血症状是本组疾病的主要表现,终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有:

1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤,为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。

2.关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病,是血友病最常见的临床表现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。

3.肌肉出血和血肿

4.创伤或手术后出血

5.其他部位的出血 2/3 的患者出现血尿。

血浆凝血因子Ⅷ活性

根据患者血浆凝血因子Ⅷ活性和临床表现差异,分成重型、中度、轻型。

①重型,血浆凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ;

②中度,血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的 1 ~ 5% ;

③轻型,血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% 。

其他症状

血肿压迫神经可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩

口咽或颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息死亡

局部血管受压可引起组织坏死

疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。


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