中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿

作者:小橘猫 | 创建时间: 2023-07-01
中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿
  阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临底上以青壮年多见,男性显著高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血,部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存,称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。
  本病的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。
  本病诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现,红细胞和血红蛋白减少,网织红细胞增多,白细胞通常减少,血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃,以红细胞系统为主,部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试检阳性有重要辅助诊断价值。
  现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。
  人病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多技有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”,以清热利湿为主,慢性期“缓者治其本”,多以补虚为主。有血瘀见证。则宜用活血化瘀之品。
  方名:清活补益方
  【功能主治】
  (l)方功能清热利湿,活血化瘀。(2)方功能调气行血,健脾补肾。主治阵发性睡眠性血红蛋白尿。
  【处方组成】
  (l)绵茵陈30克、白花蛇舌草30克、茯苓10克、泽泻12克、猪苓10克、薏仁12克、白蔻仁10克、藿香6克、苍术10克、厚朴6克、红花6克、丹参10克、侧柏叶15克,水煎服。
  (2)党参15克、白术10克、茯苓10克、当归10克、白芍10克、绵茵陈12克、白花蛇舌草15克、益母草15克、菟丝子10克、红花6克、丹参10克、破故纸10克,水煎服。症情稳定后以全腐丸、乌鸡白凤丸善后。
  【辨证加减】
  湿热重加金钱草:脾虚加党参、淮山药;心神不安加百合;血虚加熟地、阿胶。
  【临床疗效】
  治疗1例男性患者,经西医治疗,未奏显效。服用本方35剂,诸症消失,血和和尿液检查恢复正常,病情稳定,未发现溶血。
  【处方来源】
  中科血康血液病研究院
  【按 语】
  临床证明,少量红花能生血养血,大量则能活血祛瘀;一味丹参,功同四物。红花、丹参合用,养血祛瘀,无伤正之弊。本方辨治灵活,随证选药,正邪兼顾,则收佳效。
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