什么是过敏性紫癜?
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。
过敏性紫癫是较常见的毛细血管变态反应性疾病,出现的症状常常受累于皮肤、黏膜、关节、胃肠、肾脏等部位的毛细血管壁,从而就容易造成毛细血管的渗透性和脆性增强,而出现出血症状。
过敏性紫癜往往是以呼吸道感染病而诱发,主要表现为皮肤瘀点,常见于下肢关节周围、臀部等等部位,紫癜是以对称性分布、颜色有深有浅,大小不等,随着病情的进展,很可能会融合成片状的。由于宝宝个体差异的不同,有的宝宝会出现胃肠道反应,如腹部阵发性疼痛。还会出现关节疼痛及肾脏的症状,如蛋白尿等等。
过敏性紫癜的症状
皮肤紫癜 病程中反复出现紫癜为本病特点,多见于下肢和臂部,对称分布,分批出现,伸侧较多,面部躯干较少。紫癜大小不等,呈紫红色,高出皮肤,可伴有荨麻疹、多形红斑和血管水肿,少数重症的紫癜可融合成大疱甚至发生出血性坏死。
消化道症状 半数以上病人可反复出现阵发性腹痛,可发生在皮肤紫癜出现以前,主要位于脐周或下腹部,可伴呕吐,但呕血少见,部分可见便血或便秘,腹泻。偶有并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
关节疼痛或肿胀 多累及膝、踝、肘等大关节,活动受限,可单发亦可多发,关节腔常有积液,不遗留关节畸形。
肾脏症状 肾脏病变见于30%~60%的患儿,常在发病4周内出现,症状轻重不一,可仅为无症状性血尿和(或)蛋白尿,大多数患儿则出现浮肿、少尿、高血压和尿改变,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现。约6%的患儿发展为慢性肾炎,偶有发展为急性肾功能衰竭,死于尿毒症。
消化道症状 半数以上病人可反复出现阵发性腹痛,可发生在皮肤紫癜出现以前,主要位于脐周或下腹部,可伴呕吐,但呕血少见,部分可见便血或便秘,腹泻。偶有并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。 关节疼痛或肿胀 多累及膝、踝、肘等大关节,活动受限,可单发亦可多发,关节腔常有积液,不遗留关节畸形。 肾脏症状 肾脏病变见于30%~60%的患儿,常在发病4周内出现,症状轻重不一,可仅为无症状性血尿和(或)蛋白尿,大多数患儿则出现浮肿、少尿、高血压和尿改变,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现。约6%的患儿发展为慢性肾炎,偶有发展为急性肾功能衰竭,死于尿毒症。 其他症状 偶可发生颅内出血,还可出现鼻衄、牙龈出血、咯血及睾丸出血等出血表现。
怎样治疗过敏性紫癜?
病因治疗 积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主,不宜过度药物治疗。
一般治疗 急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时,如腹痛不重,可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗,发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛,芬必得;腹痛者应用解痉挛药物,如山莨菪碱口服或肌注,或阿托品肌注;如有明显感染,给予有效抗生素。
抗组胺药 适用于单纯型紫癜,可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。
抗血小板凝集药 阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。
抗凝治疗 本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来使用肝素治疗,或使用尿激酶。
肾上腺皮质激素 适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征: (1)严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停用; (2)肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周; (3)急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。
血浆置换 该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。
其他 对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。