骨髓纤维化（MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病。
![]()
诊断标准
诊断需符合3条主要标准，或第1和第2条主要标准和所有3条次要标准。
主要标准
有巨核细胞增生和异型巨核细胞，常常伴有网状纤维或胶原纤维（MF-2或以上）；
不能满足真性红细胞增多症、慢性髓性白血病（BCR-ABL 融合基因阴性）、骨髓增生异常综合征（无粒系和红系病态造血）或其他髓系肿瘤的 WHO 诊断标准；
有JAK2V617F、CALR、MPL基因突变
次要标准
1.有一个克隆性标志（如克隆性染色体核型异常）或无继发性骨髓纤维化证据；
2.贫血或可触及的脾脏肿大；
3.幼粒幼红血象或血清乳酸脱氢酶水平增高。
附：欧洲骨髓纤维化（MF）分级共识标准
MF-0 散在线性网状纤维，无交叉，相当于正常骨髓
MF-1 疏松的网状纤维，伴有很多交叉，特别是血管周围区
MF-2 弥漫而且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，偶尔仅有局灶性胶原纤维和（或）局灶性骨硬化
MF-3 弥漫且浓密的网状纤维增多，伴有广泛交叉，有粗胶原纤维束，常伴有显著的骨硬化